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多囊肾的晚期症状表现

文章来源:http://www.snz360.com 更新时间:2017-08-23 18:19:16

  多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。那么,多囊肾患者的晚期症状有哪些?

  后期患者肾脏大小正常,一般无明显不适症状。多囊肾后期则囊肿增大,肾脏体积增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,肾乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。

  初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,多囊肾后期症状是最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小。在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,多囊肾后期症状从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩、间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰,当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

  多囊肾的晚期症状是多囊肾双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右。外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布。上皮细胞呈柱形,与集合管上皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。

  多囊肾后期症状是最终多囊肾脏会随着囊肿的增大,肾功能单位完全损伤,相继引起肾功能不全和尿毒症,肾功能丧失。

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